Get Adobe Flash player

Альдостсронизм

Он  является синдромом, характеризующимся чрезмерными с мочой, гипонатрисмией, гиперкалиемией. Не поддастся лечению минералокор — тикоидами. При от су ici вии осложнений, другие нарушения функции ночек не проявляются. Счи­тается, что это связано с неспособностью почечных канальцев реагировать на альдостерон. Воль­ные дети после рождения выглядят нормально, но спустя I — 2 недели у них появляется рвота, потеря аппетита, отставание в развитии, признаки дегидратации. При отустствии лечения может развить­ся шок. Уровень натрия в сыворотке понижается, уровень калия умеренно повышается, в моче увеличено количество натрия и альдостерона. Применение ДОКСА или альдостерона неэффектив­но. Дифференциальной диагностикой следует исключить наличие адреногенитального синдрома с нарушением равновесия солей и недостаточностью надпочечников, пилоростеноз, кистозный фиброз и различные нефропатии, сопровождающиеся потери ми солей.

Лечение. Количество принятых солей увеличивают до 5 г в день. Это быстро улучшает общее состояние, прекращается рвота, вес ребенка начинает увеличиваться. Ряд почечных и внепочечных нарушений сопровождается потерями с мо­чой калия. Из почечных нарушений это, прежде всего, синдром де Тони-Дебре — Фанкони, дистальный тубулярный ацидоз, псевдогиперальдостеронизм, син­дром Барттера и некоторые типы пиелонефрита. Синдром Барпера (Barller) является врожденной аномалией, характеризующейся гипер­плазией юкстагломерулярного аппарата, гиперальлостеронизмом и гипокалием и ческ им алкало­зом. По-видимо му, это аутосомно-рецессивная наследственная аномалия. Заболевание может проявляться клинически в раннем детском возрасте, а иногда значительно позже.