Get Adobe Flash player

Проксимальный ренальный тубулярный ацидоз

Он представляет собой тубулярное нарушение, которое характеризуется гиперхлоремическим ацидозом, в результате неполной ре абсорбции бикарбонатов в проксимальных канальцах. Порог для выведения бикарбонатов понижен(стр. 44) до 21,5-22,5 мэкв/л. Поэтому бикарбонат выводится с мочой и при низких уровнях pH крови. Введенный бикарбонат относительно быстро выводится. При этом, в отличие от дистального тубулярного ацидоза, pH мочи может падать до 4,5. В моче можно обнаружить нормальные количества титруемых кислот и аммиака. Проксимальная форма ренального тубулярного ацидоза может встречаться вторично при синдроме де Тони Дебре-Фанкони, цистинозе, синдроме Лоу, врожденной непереносим ости фруктозы и при недостаточности ночек. В единичных случаях проксимальный тубулярный ацидоз не проявля­ется никакими другими нарушениями функций клубочков и канальцев. Био­псия почек не выявляет отклонений от нормы. Главным признаком в этих случаях является отставание в росте. Лечение. Назначаются большие дозы щелочных солей в виде бикарбо­натов и цитратов. Неорганический фосфат в плазме почти полностью ионизируется и только небольшая часть его связана с белками. Хотя уровень неорганического фосфата в плазме и зависит от образования и ресорбции костей, от поступления фосфата перорально и его всасывания из кишечника, от клеточного обмена, все же основ­ная регуляция уровня фосфата осуществляется путем выведения его в мочу в почечных канальцах. 75-80 % профильтрованного фосфата всасывается обратно в проксимальных канальцах. Эта реабсорбция регулируется гормона­ми околощитовидных желез, которые тормозят реабсорбцию и усиливают вы­ведение фосфата с мочой. Если в результате нарушения или изменения регуля­ции, реабсорбция фосфата задерживается, то плазматический уровень его сни­жается, пока не достигнет величины, при которой канальцевые клетки способ­ны к реабсорбции. Уровень неорганического фосфата повышается при значи­тельном уменьшении клубочковой фильтрации, если одновременно не ограни­чить поступление фосфатов или не уменьшить его всасывания в кишечнике.