Get Adobe Flash player

Нефрогенный несахарный диабет

Он является синдромом, который характеризуется неспособностью почек к образованию концентрированной мочи, причем это нарушение не удается восстановить введением питрессина и оно не сопровождается другими функциональными аномалиями. Нарушение имеет врожденный, в большинстве наследственный характер. Среди поражен­ных детей наибольшую часть составляют мальчики, что свидетельствует о роли пола в наследовании. У женщин пораженных семейств, особенно у ма­терей больных детей, может быть обнаружена незначительная полиурия, с некоторым ограничением концентрационной способности. Однако, в еди­ничных случаях, встречаются полностью выраженные признаки синдрома и у девочек. Клинические признаки нефрогенного несахарного диабета ста­новятся заметными при увеличении осмотической нагрузки, что наступает при переходе с грудного вскармливания на коровье молоко. Ребенок плохо разви­вается, появляются труднообъяснимые подъемы температуры, рвота, анорек­сия, запоры и дегидратация. Полиурия и полидипсия в этот период остаются незамеченными. В более тяжелых случаях, при продолжительной гиперна — триемии, ощущение жажды может отсутствовать и ребенок даже может отка­зываться от необходимого количества воды или вырвать ее. Обычно наблю­дается психомоторное расслабление, вызванное нарушением ЦНС в резуль­тате гипернатриемии. У старших детей выражена полиурия, полидипсия и отставание в росте. У нелеченного ребенка повышается в сыворотке концентра­ция натрия, хлоридов и мочевины. Несмотря на гиперэлектролитемию, дегид­ратацию и гемоконцентрацию, осмотическая концентрация мочи ниже осмо­тической концентрации плазмы и составляет 40-200 мОсм/л (удельный вес 1001-1005). Эти уровни несколько повышаются лишь при чрезмерно высоком уровне натрия в сыворотке.