Get Adobe Flash player

Гиперлипемия

Она вызвана увеличением уровня холестерола, триглицери­дов и фосфолипидов, которое коррелирует с гипоальбуминсмисй. Однако остается неясным, что является причиной, а что следствием. Липидурия обусловлена фильтрацией липопротеинов. Отеки, которые являются главным клиническим признаком, обусловлены понижением онкотичсского давления, повышением уровня альдостерона и задержкой в организме натрия. Нефротический синдром принято разделять на три группы : 1. врожден­ный нефротический синдром, 2. липоидный нефроз (идиопатический нефроти­ческий синдром), 3. вторичный нсфротисский синдром. Это редкое заболевание, характеризующееся обнаружением нефротиче­ского синдрома в первые дни, недели и месяцы жизни. Заболевание встречается как минимум в двух формах. Первая форма имеет выраженный наследственный характер аутосо — мального, рецессивною типа. Большинство случаев наблюдалось в Финлян­дии. Отмечается низкий вес новорожденных, бросается в глаза боль (пая пла­цента. Отеки могут наблюдаться сразу после рождения или появляются в тече­ние нескольких дней. У детей имеется выраженная протеинурия, изменения спектра сывороточных белков, характерные для нефротического синдрома. Асцит и метеоризм часто являются причиной вздутия живота и образования грыж. Имеется расхождение швов головки, долыжки имеют калканео-валгус — ное положение. Иногда бывает полицитемия с одновременным эритробласто — зом, наблюдается повышение сывороточного иммуноглобулина М. Гистоло­гическая картина характеризуется кистозными расширениями проксимальных канальцев и г иперцеллюлярностью клубочков. Этиология заболевания неясна, Течение заболевания, без исключения, фатально, лечение кортикоидами не­эффективно. Большинство детей умирает от тяжелой инфекции в течение не­скольких месяцев.