Get Adobe Flash player

Оксалоз

Это— метаболическое нарушение, при котором в моче выводится большое количество оксалатов, образуются оксалатовые камни, а в почках и в других тканях откладывается щавелевокислый кальций. Если это наруше­ние ограничивается только в почках, говорят о гипероксалурии.

Нарушение проявляется мочекаменной болезнью, i ема гурией, нефрокальцинозом, инфекцией моче вы водящих путей и отложением щавелевокислого кальция. Обычно доходит до недостаточности ночек. Оксалоз может возникать в результате двух типов энзиматических нару­шений. При первом типе отсутствует энзим а-кстоглютарат-глиоксилат-каболигаза, которая из глиоксаловой кислоты образует а-гидрокси-Д-кетоади — пиновую кислоту. При отсутствии этою энзима глиоксаловая кислота накап­ливается и образуются гликоловая и щавелевая кислоты.

При втором типе оксалурии отсутствует специфический энзим /i-глицерид-ацид-дегидрогеназа, который редуцирует глиоксиловую кислоту на гликоловую кислоту. При отсутствии этого энзима глиоксиловая кислота превращается в щавелевую кислоту. Лечение не эффективно.

Гииериролинемия — редкое семейное заболевание, характеризующееся в выраженных слу­чаях недостаточностью и аномалиями почек, умственной отсталостью, судорогами и глухотой (которая может поражать нескольких членов семьи), а также повышенным уровнем и рол и на в плазме. В моче иногда находят увеличение количества нролина и iидроксипролина. Пролин накапливается в результате дефекта пролиноксидазы.

Серповидная форма анемии. Наряду с другими органами при тгом поражаются и коч­ки. Обычно находят снижение концентрационной способности ночек в дошкольном возрасте. Реже бывает нефротический синдром или хроническая недостаточность почек. Характерное снижение и кровотока через почки iiaciymtei у подростков. Гистологически основ­ные изменения наблюдаются в мозговом слое почек — отек, расширение сосудов, изъязвления и облитерация канальцев.

Варденафил