Get Adobe Flash player

Нарушения роста

Больные имеют невысокое плотное телосложение, круглую форму лица, пальцы бывают широкие. поражают метакарпальные и метатарзальные кости. Указательный палец бывает длиннее среднего. Может быть ряд других аномалий костей. Обызвествления могут, кроме мозга, быть и в подкожной клетчатке. В сыворотке крови у ровен!, кальция низкий, а уровень неорганического фосфора повышен. Функция ночек нормальна. На ЭКГ удлинен интервал QT, он укорачивается после устранения гипокальциемии. При дифферен­циальной диагностике данный синдром можно отличить от идиопатического гинопаратиреоидизма на основании характера костных нарушений, а главное, по реакции на введенный паратиреоид­ный гормон. После введения.больших доз ларатгормона (5 10 мл/день, разделенных на несколько доз. внутримышечно, в течение 3 4 дней) уровень калция повышается, а уровень фосфора сни­жается. Лечение. При необходимости снятия гипокальциемической тетании внутривенно вводят 5-10мл 10"о р-ра глюконата кальция, со скоростью 0.5 1 мл/мин. Показан витамин Д или Дигидро — тахистерол. Пища должна содержать мало фосфора (исключить молоко, яйца, сыр). Согласно потребностям добавляют кальций в виде глюконата или лактата кальция по 3-9 г в день. Витамин Д необходимо вводить по 50000 — 250 000 ед. ежедневно. Ряд почечных нарушений сопровождается синдромом неспособности к образованию концентрированной мочи, которая не реагирует на введение питрессина (вазопрессина). Это встречается при гипоплазии почек, гипокалиемии, дефиците калия, гиперкальцемии и гиперкалькурии, семейном нефроли — тиазе, обструктивной уропатии, цистинозе, синдроме спонгиозной почки, поли­дипсии с вымыванием папиллярного градиента и при нефрогенном несахар­ном диабете.