Get Adobe Flash player

Аминокислоты

Они  выводятся с мочой в больших количествах при повышении уровня аминокислот в плазме, в результате насыщенности канальцевого транс­порта большой фильтрационной нагрузкой фильтруемых аминокислот (over­flow), или в результате дефектов в канальцевой реабсорбции (почечная амино­ацидурия). Почечная аминоацидурия может быть вызвана либо неспецифи­ческим нарушением канальцев, нарушающим реабсорбцию аминокислот во­обще, либо специфическим дефектом реабсорбции одной группы аминокислот. При неспецифическом дефекте канальцевой реабсорбции с мочой выво­дится большое количество аминокислот, без какой либо избирательности и, кроме того, обычно имеются признаки других тубулярных нарушений. Гене­рализованная аминоацидурия обычно бывает при цветущем рахите, в связи с недостатком витамина Д, при целой группе заболеваний синдрома де Тони — Дебре-Фанкони (цистиноз, идиопатический синдром Фанкони, глюкоамино — ацидурия, синдром Лоу). Она бывает при недоедании, отравлении тяжелыми металлами, при врожденной непереносимости лактозы, при наследственной непереносимости фруктозы, галактосемии и болезни Вильсона. Однако, в не­которых случаях имеется преимущественное выведение с мочой только неко­торых аминокислот или группы аминокислот. Так например, в моче превалиру­ет пролин при цистонозе, лизин и тирозин при синдроме Лоу, цисгин при бо­лезни Вильсона. Специфическое тубулярное нарушение реабсорбции аминокислот касается только некоторых из них.

Цистинурия —врожденный дефект канальцевой реаблсорбции цистина, лизина, аргинина и орнитина. Клиническое значение цистинурии заключается в том, что цистин в больших концентрациях образует цистиновые камни. Выве­дение с мочой лизина, аргинина и орнитина не оказывает влияния на состояние здоровья, так как эти три аминокислоты полностью растворяются в моче и при больших концентрациях. У больных, страдающих цистинурией. нарушено также и всасывание приведенных аминокислот в кишечнике. Образованные цистином камни могут — иметь разную величину, от мелкого песка до большого камня в мочевом пузыре. Иногда такой камень полностью заполняет почечную лоханку.