Get Adobe Flash player

Гемолитико-уремический синдром

Раньше был редким, а теперь стал частым заболеванием, с драматическим течением. Характеризуется тяжелой гемоли­тической анемией, различными изменениями в эритроцитах, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. Встречается ктавным образом у грудных детей, но иногда и в периоде созревания. Иногда носит эпидемиче­ский характер. Этиология. Причина гемолитико-уремичсского синдрова неизвестна. Некоторые черты его напоминают гром бот ическо-тромбоцитопеническую пурпуру. Данные некоторых исследований, особенно гистологических, напо­минают реакции т. н. феномена Шварцмана. Однако, тест Кумбса отрицатель­ный, уровень комплемента не снижен, а в почках не были обнаружены иммуно­глобулины. Высокая частота наблюдений в определенных областях заставляет подозревать эпидемическую зависимость и вероятность вирусного происхож­дения. Однако выявить специфический вирус не удалось. Патогенез основного механизма не выяснен. Преобладает мнение, что гемолитико-уремический синдром является скорее следствием множественной внутрисосудиетой коагуляции, чем результатом иммунологического процесса, в результате реакции антиген-антитеЛо. В мелких сосудах почек образуются тромбы, которые причинаяют некроз отдельных клубочков и больших участ­ков коры почек. В месте расположения тромбов имеется нарушение сосудистой стенки. До настоящего времени не удалось выяснить, что является первичным — развитие тромбов или нарушение целостности стенки сосудов. Поврежден­ные эритроциты устраняются из циркуляции. При образовании тромбов уси — лснно потребляются тромбоциты и коагуляционные факторы. По п ому коли­чество тромбоцитов падает, может снижаться и концентрация других факто­ров. В результате этой коагулопатии потребления увеличивается кровоточи­вость.