Get Adobe Flash player

Лечение симптоматическое

Оно такое же как при синдроме де Тони-Дебре — Фанкони. Рекомендуется введение пеницилламина, и диета с ограничением цистина и метионина, однако результаты такого лечения недостаточно убе­дительны . Прогноз неблагоприятен, смерть наступает в результате недостаточ­ности почек или интеркуррентного осложнения в предпубертатном периоде. Читать далее

Периоды полной ремиссии неврологических и кожных признаков

Течение заболевания может быть изменчивым, могут . наступать. У некоторых детей  отмечается отставание умственного развития. Рецидивы признаков могут быть вызваны инфекцией, сульфонамидами и .нарушениями диеты. Заболевание, по-видимому, является наследственным аутосомно-рсцессивным, Его следует иметь ввиду при дифференциальной диагностике пеллагры. Читать далее

Наличие полиурии

Характерным является, полидипсии, отст авания в росте, мышечной слабости и нормального артериального давления. В сыворотке крови уровень калия значительно понижен, часто бывает также снижение уровня натрия и хлоридов, метаболический алкалоз. Концентрация мочи низкая и не повышается после применения вазопрессина. Клубочковая фильтрация нормальная. Секреция альдостерона повышена, в плазме находят возрастание уровня ренина и ангиотензина. Гистологи­чески в почечной ткани обнаруживают гипертрофию юкстагломерулярного аппарата и различную степень гиалииизации. Считается, что это нарушение обусловлено потерей способности мышеч­ного слоя артерий и артериол реагировать на ангиотензин. Лечение. С успехом Читать далее

Пиелонефрит в детском возрасте

Он считается серьезным заболеванием, учи­тывая большую частоту, а также то, что у новорожденных и грудных детей оно протекает атипично или без характерных признаков. Поэтому заболевание может оставаться нераспознанным или же диагносцируется слишком поздно. При запоздалом лечении или при недостаточно продолжительной и неправиль­ной терапии часто развивается хронический пиелонефрит, который в более старшем возрасте угрожает жизни больных. Можно предполагать, что значи­тельная часть хронических пиелонефритов у взрослых имела свое начало еше в детском возрасте. Этиология и патогенез. Поскольку речь идет о бактериальной инфек­ции, важно выяснить тип бактерий, вызвавших воспаление, условия внедрения их и пути инфицирования.

Чаще Читать далее

Мочевыводящие пути и почки

Они могут быть поражены инфекцией как само­стоятельно, так и при различных инфекционных заболеваниях. В этих случаях, иногда поражение мочевыводящих путей выходит на передний план общей кли­нической картины.

Инфекция мочевыводящей системы может быть различной, но чаше всего она бывает бактериального происхождения. Установить локализацию инфек­ции в мочеобразоватсльной и мочевыводящей системе не легко, и почти никог­да нельзя быть уверенным, имеется ли поражение только почки или некоторой части мочевыводящий путей, или же одновременно поражена и почка и моче — выводяшие пути. Из практических соображений поддерживается тенденция различать инфекцию верхнего отдела мочевого тракта, когда поражена Читать далее

Профилактика гиперурикемической нефропатии

Она заключается в снижении уровня мочевой кислоты в крови. Этого можно, при необходимости, достичь путем сочетания усиления диуреза и ощелачивания мочи. У взрослых удается понизить уровень мочевой кислоты при введении аллопуринола, являющегося ингибитором образования мочевой кислоты. С таким лечением следует быть очень осторожным при острой почечной недостаточности, когда методом выбора является диализ, который показан не только в связи с недостаточ­ностью почек, но и для устранения избытков мочевой кислоты.

Затяжной дефицит калия, если он продолжается достаточно долго, может сопровождаться почечными нарушениями. Они характеризуются Читать далее

Смешанная форма, возникающая при комбинации указанных двух

Недавно предложенная классификация (Bors) неврогенных нарушений] мочевого пузыря позволяет охватывать гораздо большее количество нарушений. В ней различают поражения верхнего двигательного нейрона (над сегментом S II—IV) и поражения нижнего двигательного нейрона (в спинальном! цен тре мочеиспускания или ниже него). При этом различаю т полное или непол-; ное поражение и наличие или отсутствие остаточной мочи.

Лечение в каждом конкретном случае различное и зависит or степениi поражения и возможных осложнений. При спастическом типе нарушения пы-j таемся воздействовать парасимнатиколитиками. Кроме атропина, можно! попробовать Радобелин, Бускоиан. В тех случаях, когда Читать далее

Увеличивается реабсорбция

При недостатке натрия его и канальнах. но одновременно, в про­ксимальных канальцах у вели ч и нас гея и реабсорбция мочевины, мочевой кислоты, кальция, (фосфа­тов и бикарбонатов. Это явление сопровождается уменьшением обьема внеклеточной жидкости. При о течных состояниях оно приводит к задержке натрия. У отечных больных иногда можно обна­ружить высокие уровни небелкового азота, без соответствующего повышения креатинина. метабо­лический алкалоз и высокий уровень мочевой кислоты. Вначале увеличивающаяся интерстициаль­ная жидкость является изотонической. Так как одновременно снижается клиренс бсссолутовой во­ды. то вода накапливается в избытке. При запушенных состояниях, одновременно с ретенцией натрия теряется способность Читать далее

Врожденпый цирроз с синдромом де Тони-Дсбре-Фанкони

Заболевание проявляется множественными дисфункциями и врожденным циррозом. В крови и моче количество тирозина значьтельно уве­личено. Повидимому, это рецессивно-наследственное заболевание. Клинически у детей раннею возраста преобладают признаки поражения печени, а в более легких случаях проявляются признаки синдрома де Тони-Дебре-Фанкони. Обычно имеется гепатомегалия. Смерть может наступать в раннем возрасте в результате печеночной недостаточности. В более сшршем возрасте может развиться злокачественная гепатома. Прогноз плохой, все без исключения случаи кончаются фатально. Нефротический синдром только в единичных случаях сопровождается полностью Читать далее

Мочевой пузырь

Опорожняется, а в месте прокола, кожа, подкожная клетчатка и брюшина обезболивается 1% прокаином (новокаином). У взрослых пункция прово­дится по средней линии живота, приблизительно в ‘/3 между пупком и лоб­ком, у грудных детей пункция проводится приблизительно на 2 см влево от срединной линии и приблизительно 2 см выше уровня пупка. Перед прове­дением пункции следует сравнить длину катетера, который нужно погрузить в брюшную полость, с пространственными возможностями брюшной полости ребенка и в зависимости от этого избирать место пункции. В этом месте, под местной анестезией в брюшную полость вводится игла, которую соединяют с инфузионной системой. Читать далее